RÉTINOBLASTOME

QU'EST-CE QUE LE RÉTINOBLASTOME ?

Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente chez les enfants. Le rétinoblastome survient chez environ un nouveau-né sur 20 000. Elle survient le plus souvent entre 1 et 3 ans et se propage à l'extérieur de l'œil si elle n'est pas traitée. Le rétinoblastome entraîne la mort, notamment par métastase au cerveau et à la moelle osseuse. Le rétinoblastome est la seule tumeur maligne à transmission héréditaire (génétique). Elle peut être unilatérale (dans un œil) ou bilatérale (dans les deux yeux). Dans la plupart des cas (les deux tiers), elle est unilatérale. Lorsqu'elle est unilatérale, il y a généralement une tumeur. Lorsque le rétinoblastome est bilatéral, les tumeurs peuvent être observées dans plus d'une lésion, ce qui augmente le risque de développer d'autres tumeurs dans le cerveau ou dans tout le corps.

SYMPTÔMES DU RÉTINOBLASTOME

Le rétinoblastome ne provoque initialement aucun symptôme. Dans de rares cas, le diagnostic peut être posé lors d'un examen de la vue de routine. Chez 75 % des enfants de moins de 3 ans, le rétinoblastome est caractérisé par une leucocoriose (une lueur blanche dans la pupille) et un strabisme. Si vous soupçonnez un rétinoblastome, vous devez subir un examen complet. Les enfants doivent être examinés sous anesthésie générale afin de ne pas manquer de néoplasmes                           

TRAITEMENT DU RÉTINOBLASTOME

Les tumeurs doivent être correctement stadées, le traitement initial déterminé et les résultats du traitement évalués de manière réaliste.

La chimiothérapie est le principal traitement du rétinoblastome.

L'objectif ici est de réduire la ou les tumeurs (chimio-réduction) avec une chimiothérapie et de détruire les tumeurs avec des traitements locaux [cryothérapie (congélation de la tumeur), thermothérapie (traitement au laser qui détruit la tumeur par chauffage), et un traitement de la plaque radioactive (rayonnement local par faisceau)]. En plus de ces procédures, la radiothérapie externe, l'énucléation et l'exentération peuvent être appliquées. Le traitement idéal du rétinoblastome consiste à détruire rapidement la tumeur, à protéger l'œil et la vision, à ne pas mettre la vie en danger, à ne causer aucun dommage à l'œil et à donner un aspect esthétique à l'œil et au visage.

Conformément à ces idéaux, l'utilisation combinée de la chimiothérapie et du traitement local a été mise en avant pour éviter l'énucléation (ablation de l'œil) et la radiothérapie. À cette fin, chez certains patients atteints de rétinoblastome, une plaque radioactive peut être appliquée sur les yeux atteints de rétinoblastome récidivant, souvent à foyer unique, malgré tous les types de chimiothérapie et de traitement topique, pour empêcher l'ablation de l'œil.

TRAITEMENT PAR PLAQUES RADIOACTIVES DANS LES RÉTINOBLASTOMES

Les principes à suivre lors de l'insertion et de l'élimination des plaques radioactives, ainsi que les complications qui peuvent survenir pendant le traitement, sont décrits dans la section sur le mélanome uvéal. Contrairement au mélanome uvéal, si l'œil est perforé lors de points de suture croisés pendant la chirurgie, il existe un risque que la tumeur se propage à l'extérieur de l'œil et crée un risque potentiellement mortel, bien que cela soit très rare. La dose de rayonnement pour le rétinoblastome est plus faible que pour le mélanome uvéal. L'objectif ici est de sauver la vie et l'œil du patient et de préserver sa vision autant que possible. Bien que les données varient selon la littérature, l'œil peut être sauvé en détruisant la tumeur dans plus de la moitié des cas. Dans environ la moitié des cas, il peut être nécessaire d'enlever l'œil malgré tous les efforts déployés.

Préparé par le comité de rédaction de l'hôpital de Dünyagöz.

*Le contenu de cette page est fourni à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin pour un diagnostic et un traitement.

Date de dernière mise à jour : 23.06.2023